中枢神经细胞瘤(centralneurocytoma,CNC)是Hassoun于1982年提出的一种新的神经元-神经胶质肿瘤。

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中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52 岁，平均发病年龄在30 岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7 个月。由于肿瘤位于Monro 孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。

实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：CT 扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈，在脑室内边界清楚，呈圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化，当钙化灶较大时X 线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。MRI 成像优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值，可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。肿瘤实质部分T1W 为等或稍高信号，T2W 为高信号，瘤内可见血管流空影。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。

对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT 扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。

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中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效，手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间，经纵裂人路切开胼胝体到病变侧脑室，首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大，累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则，将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。如果病人术后脑积水不能解除应行侧脑室腹腔分流术。因肿瘤对放疗敏感，术后病人应常规外放疗，如X-刀、直线加速器等。放射剂量一般取40～60Gy。应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分病人脑脊液通路粘连、狭窄、蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使病人再次出现头痛、恶心、呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。

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