新生儿持续性肺动脉高压(persistentpu1monaryhypertensionofnewborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常成人型循环发生障碍，而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。在1969年该病被首次认识时，因考虑其血流动力学改变类似于胎儿循环，但主要原因是生后肺动脉压的持续增高，故现多将其称为新生儿持续性肺动脉高压，即PPHN。对其临床治疗虽取得了很大的进展但死亡率及并发症，一直处于较高水平。PPHN并不是一种单的疾病，而是由多种因素所致的临床综合征健康搜索因此对不同病因及不同病理生理改变的PPHN，临床处理治疗反应往往有差异。
PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有窘迫外，常表现为正常；患者多于生后12h内出现全身青紫和呼吸增快等症状，但不伴呼吸暂停和三凹征，且呼吸窘迫与低氧血症严重程度之间无相关性。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状仍不能改善，临床上与发绀型先心病难以区别。约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致。但体循环血压正常，当有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压。当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变；胸部X线检查可表现为心影扩大肺门充血及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
诊断依据病史,体检,X线检查和实验室数据.即使用正压供给100%的氧气,患儿可能仍有低氧血症.如果患儿有原发性肺动脉高压,胸部X线显示肺完全正常,但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝.用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病,并确定肺动脉内存在超过体循环的压力.
肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流,加重缺氧和酸中毒.通过提高氧分压和pH可改善这些症状.因此,对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿,应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在,并尽可能早期治疗以防止进一步发展.
因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流,所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高.如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢,显示足部氧饱和度低,证明右向左分流的水平在动脉导管。
治疗包括用100%氧和机械通气,因为氧气是一种潜在性肺血管扩张剂,同时碱化作用也能帮助扩张肺动脉.通过缓慢静滴碳酸氢钠可起到碱化作用,剂量为每小时0.5~2mEq/kg,剂量的调整是保证pH在7.45~7.5之间.因为肺泡的机械扩张也能引起血管扩张,因而用呼吸囊和面罩吸入100%氧气也有帮助.
在许多病人吸入一氧化氮后,可以迅速改善氧合,这包括了肺动脉得到扩张的效应.一氧化氮是由内皮细胞产生的内皮细胞舒张因子,能使动脉的平滑肌扩张.而在新生儿持续性肺动脉高压的患儿中,其合成异常低下.当病人通过呼吸机循环吸入低浓度的一氧化氮后可弥散至肺动脉壁,引起平滑肌的舒张,增加肺血流量.一氧化氮和血红蛋白的结合是紧密的(并因此失活),体循环不会受到影响,全身性低血压不会发生.
给予妥拉唑林(一种α-受体阻断剂),负荷量为1~2mg/kg,至少静滴5~10分钟,然后按每小时0.5~2mg/kg给予维持,可帮助肺血管扩张,改善氧交换.由于妥拉唑林可引起全身性血管扩张和低血压,因此要通过能在肺循环达到最大浓度的途径给药.持续性肺动脉高压的新生儿在肺动脉水平有右向左分流,可通过上肢或头皮静脉或直接注入肺动脉给药.如果发生体循环血压降低和低氧血症恶化,可通过早期给予扩充血容量(如：0.9%生理盐水或5%人体白蛋白10~15ml/kg,静滴10分钟以上)来解决.如果血压或血流灌注继续下降,可用多巴胺5~20μg/(kg.min)和/或多巴酚丁胺5~20μg/(kg.min)静滴治疗(不可通过动脉给药).通常妥拉唑林引起低血压是治疗的难点,因此限制了此药效用.妥拉唑林能引起组胺的释放和上消化道出血,可给予H2 受体阻断剂作为预防.
体外膜肺能用于胎龄＞34周,经用药物治疗不能改善氧交换,不能存活的婴儿.
严密监测并维持液体,电解质,葡萄糖和钙的内环境稳定,将婴儿置于中性环境温度中,对可能存在的败血症给予抗生素治疗直至得到血培养结果.
一旦氧分压≥100mmHg,从调低FiO2 开始撤离呼吸机,其调节从极小的幅度开始,每次降低2%~3%,以后FiO2 和呼吸机压力交替降低,目的是避免任何大的变化.因为突然降低PaO2 可导致肺动脉再次发生收缩和新生儿持续性肺动脉高压.
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